Resultados Perinatais e Seguimento em Longo Prazo de Tumores Cardíacos Fetais: Estudo de Coorte Histórica de 30 Anos / Perinatal Results and Long-Term Follow-Up of Fetal Cardiac Tumors: A 30-Year Historical Cohort Study

Resumo Fundamento: Seguimento de coorte retrospectiva de 30 anos que se aproxima da história natural dos tumores cardíacos diagnosticados no feto uma vez que nenhum caso foi submetido à interrupção da gestação. Objetivo: Avaliar a morbidade e mortalidade perinatal e em longo prazo em fetos com diagnóstico de tumor cardíaco. Como objetivo secundário avaliar os fatores que influenciaram os resultados perinatais e pós-natais. Método: Estudo de coorte retrospectiva envolvendo 74 gestantes com diagnóstico ecocardiográfico fetal de tumor cardíaco acompanhadas em dois serviços de referência no período de maio de 1991 a novembro de 2021. Foi realizada análise descritiva dos dados por meio de frequências absolutas (n) e relativas (%), mediana e intervalos interquartis. Para avaliar a associação entre as características ecocardiográficas e as manifestações clínicas com os resultados perinatais e pós-natais, foi aplicado o teste exato de Fisher. O cálculo da sobrevida global foi realizado pelo método de Kaplan-Meier e a comparação de curvas pelo teste de log-rank. O tempo de seguimento, calculado em meses, foi definido a partir da data de alta do hospital à data do status atual (vivo/censura ou óbito). O nível de significância considerado foi de 5% (p<0,05). Resultados: o rabdomioma é o tipo mais frequente (85%) de tumor cardíaco; apresenta alta morbidade (79,3%) e mortalidade geral de 17,4%; a presença de hidropisia fetal preditiva de óbito. Conclusão: A presença de hidropisia fetal teve impacto na mortalidade, sendo fator importante para aconselhamento e estabelecimento de prognóstico. A maioria dos óbitos ocorrem antes da alta hospitalar.

Abstract Background: This was a 30-year retrospective cohort study that approximates closely to the natural history of cardiac tumors diagnosed in the fetus, since there was no case of pregnancy interruption Objective: To assess morbidity and mortality in the perinatal period and at long term in fetuses diagnosed with cardiac tumor. Our secondary objective was to assess the evaluating factors of perinatal and postnatal results. Methods: This was a retrospective cohort study with 74 pregnant women with an echocardiographic diagnosis of fetal cardiac tumor at two referral centers between May 1991 and November 2021. A descriptive analysis was performed, and data were expressed as absolute (n) and relative (%) frequencies, median and interquartile range. Fisher's exact test was used to evaluate the association of echocardiographic characteristics and clinical manifestations with perinatal and postnatal results. Global survival was calculated using the Kaplan-Meier method and the curves were compared by the log-rank test. The time of follow-up, calculated in months, corresponded to the time elapsed from hospital discharge to current status (survived/ censoring or death). The level of significance was set at 5% (p<0.05). Results: Rhabdomyoma is the most common type of cardiac tumor (85%), with a high morbidity (79.3%) and overall mortality of 17.4%. The presence of fetal hydrops was a predictor of death. Conclusion: The presence of fetal hydrops had an impact on mortality, and hence is an important factor in counselling and determining the prognosis. Most deaths occurred before hospital discharge.

Effects of different strength training protocols on sarcopenia influencing parameters in older adults: a systematic review / Efeitos de diferentes protocolos de treinamento de força sobre parâmetros influenciadores da sarcopenia em idosos: uma revisão sistemática

INTRODUCTION: Sarcopenia is characterized by the reduction of skeletal muscle mass and its functionality. Several of the parameters that influence sarcopenia are modified by strength training. OBJECTIVE: To review the effects of different strength training protocols (frequency, duration, and intensity) on parameters that influence sarcopenia. METHODS: This is a systematic review of original, quantitative, observational studies, published between 2010 in 2020, in English, Spanish and Portuguese, and indexed in the SciELO, PubMed, and CAPES databases. The terms used search were: "muscle strenght" ("força muscular", "fuerza muscular"), "sarcopenia" ("sarcopenia"), "aging" ("envelhecimento", "envejecimiento"), "olders" ("idosos", "ancianos"), "strength training" ("treinamento de força/resistência", "entrenamiento de fuerza"). 215 articles were retrieved and 11 met the inclusion criteria, being included in the review. RESULTS: Among the 11 studies analyzed, it is observed that strength training applied in different protocols was efficient in improving parameters such as muscle mass and strength, body balance, and performance in diagnostic tests of sarcopenia. CONCLUSION: This review highlights the benefits of the practice of strength exercise in different protocols on parameters that influence the onset of sarcopenia in older adults. The exercise of strength is presented as an applicable, practical, and non-pharmacological means of preventing sarcopenia.

INTRODUÇÃO: A sarcopenia é considerada uma patologia caracterizada pela redução da massa muscular esquelética e da sua funcionalidade, sendo que vários dos parâmetros que influenciam sobre a sarcopenia sofrem interferência do treinamento de força. OBJETIVO: Revisar os efeitos dos diferentes protocolos de treinamento de força (frequência, duração e intensidade) sobre parâmetros influenciadores da sarcopenia. MÉTODOS: Trata-se de uma revisão sistemática de estudos originais, quantitativos, observacionais, publicados entre 2010 a 2020, em inglês, espanhol e português, e indexados nas bases de dados SciELO, PubMed e periódico CAPES. Os descritores utilizados foram: "força muscular" ("muscle strenght", "fuerza muscular"), "sarcopenia" ("sarcopenia"), "envelhecimento" ("aging", "envejecimiento"), "idosos" ("olders, "ancianos"), "treinamento de força/resistência" ("strength training", "entrenamiento de fuerza"). Foram recuperados 215 artigos, entre eles 11 atenderam aos critérios de inclusão, sendo incluídos na revisão. RESULTADOS: Dentre os 11 estudos analisados, observa-se que o treinamento de força aplicado em diferentes protocolos foi eficiente em aperfeiçoar parâmetros como massa e força musculares, equilíbrio corporal e desempenho em testes diagnósticos de sarcopenia. CONCLUSÃO: Esta revisão evidencia os benefícios da prática de exercício de força em diferentes protocolos sobre parâmetros que influenciam na instalação do quadro de sarcopenia em idosos. O exercício de força se apresenta como meio aplicável, prático e não farmacológico da prevenção de sarcopenia.

Diagnóstico intrauterino de cardiopatia: implicações terapêuticas / Intrauterine diagnosis of heart disease: therapeutic implications

O diagnóstico através da ecocardiografia fetal especializada tem sido cada vez mais detalhado com a melhora dos equipamentos de ultrassom e principalmente com o advento da tecnologia tridimensional. A referência precoce para o cardiologista pediátrico permite que os pais compreendam melhor a cardiopatia em questão. Quando uma cardiopatia congênita fetal é diagnosticada é necessária a coordenação pelo cardiologista fetal do nascimento com o obstetra, neonatologista, intensivista, incluindo serviços de cardiologia especializada como hemodinâmica, ritmologia e cirurgia. Embora seja importante considerar os benefícios potenciais da intervenção cardíaca com cateter balão para casos selecionados, tais como estenose aórtica crítica e atresia pulmonar com septoventricular íntegro, os benefícios em longo prazo e os resultados destes procedimentos são ainda desconhecidos, sendo necessários mais estudos para determinar com mais precisão suas indicações.

Diagnosis by means of specialized fetal echocardiography has become increasingly detailed, not only because of modern ultrasound machines, but also due to the advent of three-dimensional technology. Early referral to a pediatric cardiologist gives parents a better understanding of this disease. When a fetal congenital heart disease is diagnosed,the cardiologist must do the coordination of the birth, with an obstetrician, neonatologist, and intensivist, including specialized cardiology services such as hemodynamics, rhythmology and surgery. Although it is important to consider the potential benefits of fetal cardiac intervention with balloon catheter in selected cases, such as critical aortic stenosis and pulmonary atresia with intact ventricular septum, the long-term benefits and outcomes of these procedures are still unknown, and further studies are needed to determine their indications more precisely.

Cardiopatia fetal e estratégias de enfrentamento / Fetal heart disease and coping strategies

OBJETIVOS: Avaliar as estratégias de enfrentamento (coping) das gestantes frente ao diagnóstico de cardiopatia fetal. MÉTODOS: Foram entrevistadas 50 gestantes que receberam o diagnóstico de cardiopatia fetal. Para a coleta de dados utilizou-se uma entrevista semidirigida e o Inventário de Estratégia de Coping. A entrevista foi realizada, em média, 22 dias após terem recebido o diagnóstico. RESULTADOS: Ao investigar como se sentiam em relação ao bebê, 56,0 por cento relataram preocupação e fragilidade, enquanto que as demais (44,0 por cento) afirmaram estarem felizes e bem. As estratégias mais utilizadas pelas gestantes foram: resolução de problemas (73,0 por cento), suporte social (69,1 por cento), fuga/esquiva (62,7 por cento), e a estratégia menos utilizada foi a de afastamento (17,3 por cento). Constatou-se que as mulheres com companheiro, utilizaram mais a estratégia de resolução de problemas (p<0,05), assim como as que tinham entre 1 e 2 filhos (p<0,05). CONCLUSÕES: As estratégias de enfrentamento ativas, voltadas para a resolução de problemas e pela busca de suporte social, associadas à responsabilidade e à necessidade de cuidados específicos para a sobrevivência e o bem-estar do bebê, propiciaram uma relação mais próxima com a gestação, fortalecendo o vínculo materno-fetal.

PURPOSE: To evaluate the coping strategies of women facing a diagnosis of fetal heart disease. METHODS: We interviewed 50 women who had received a diagnosis of fetal heart disease. For data collection we used a semi-directed and Coping Strategy Inventory. The interview was conducted, on average, 22 days after the diagnosis. RESULTS: When asked how they felt about the baby, 56.0 percent reported concern and fragility, while the remaining 44.0 percent said they were happy and well. The strategies most used by women were problem solving (73.0 percent), social support (69.1 percent) and escape/avoidance (62.7 percent), and the least used strategy was removal (17.3 percent). It was found that women with partners, as well as those with 1 or 2 children, used more the problem-solving strategy (p<0.05). CONCLUSIONS: The active coping strategies, focused on problem solving and seeking social support, coupled with the responsibility and the need for specific care for the survival and welfare of the baby, brought about a closer relationship with the pregnancy, strengthening the maternal-fetal bond.

Truncus arteriosus operado aos 28 anos: importância do diagnóstico diferencial / Atypical truncus arteriosus operated at 28 years of age: importance of differential diagnosis / Truncus arteriosus operado a los 28 años: importancia del diagnóstico diferencial

Descrevemos um caso de adulto de 28 anos com suspeita de cardiopatia congênita desde o nascimento, não tratada na infância por opção da família. Aos 27 anos, foi feito diagnóstico de atresia pulmonar com comunicação interventricular e colaterais sistêmico-pulmonares, sendo contraindicada a cirurgia. Uma nova reavaliação em nosso serviço demonstrou tratar-se de um truncus arteriosus atípico. O fato de um tronco arterial comum com shunt esquerda-direita ter sido visualizado ao ecocardiograma foi um dado crucial para a indicação de novo cateterismo, abrindo perspectiva de correção cirúrgica. No momento, o paciente encontra-se bem, com 7 anos de evolução pós-operatória.

This is the case of 28 year-old adult with suspected congenital heart disease since birth, not treated in childhood at the his family's choice. At 27 years old, he was diagnosed with pulmonary atresia with ventricular septal defect and systemic-pulmonary collaterals, where surgery was contraindicated. A new review in our department showed that it was an atypical form of truncus arteriosus. The fact that a common arterial trunk with left-right shunt was viewed by echocardiography was a crucial fact for the indication of new catheterization, opening the prospect of surgical correction. Currently, the patient is well, with 7 years of postoperative outcome.

Describimos un caso de adulto de 28 años con sospecha de cardiopatía congénita desde el nacimiento, no tratada en la niñez por opción de la familia. A los 27 años, se hizo diagnóstico de atresia pulmonar con comunicación interventricular y colaterales sistémico-pulmonares, y se contraindicó la cirugía. Una nueva reevaluación en nuestro servicio reveló tratarse de un truncus arteriosus atípico. El hecho de un tronco arterial común con shunt izquierdaderecha haber sido visualizado al ecocardiograma fue un dato crucial para la indicación de nuevo cateterismo, abriendo perspectiva de corrección quirúrgica. Al momento, el paciente se encuentra bien, con 7 años de evolución posoperatoria.

Avaliação ultra-sonográfica, ecocardiográfica fetal e resultados perinatais em gestantes portadoras do HIV em uso de terapia anti-retroviral / Ultrasound examination, fetal echocardiography and prenatal outcome in HIV-positive pregnant women under antiretroviral therapy

OBJETIVO: descrever as alterações estruturais e/ou funcionais fetais à ultra-sonografia e à ecocardiografia fetais e os resultados perinatais em gestantes soropositivas para o vírus da imunodeficiência humana (HIV) em relação a um grupo controle de pacientes atendidas pelo pré-natal de baixo risco. MÉTODOS: foram avaliadas, prospectivamente, 109 gestantes soropositivas para o HIV em uso de anti-retrovirais (Grupo de Estudo, GE) e 200 gestantes controles (GC), sendo realizado acompanhamento ultra-sonográfico obstétrico mensal e ecocardiografia fetal e pós-natal com a avaliação do volume de líquido amniótico, da adequação do peso fetal, da presença de alterações estruturais fetais e dos resultados perinatais. RESULTADOS: foram observados oito casos de alterações estruturais fetais (7,3 por cento) contra dois (1 por cento) no GC (p=0,61). Observamos quatro casos de cardiopatia congênita e quatro de hidronefrose no GE, com diferença estatística para as cardiopatias (p=0,015). Foram diagnosticados, no GE, oito (7,3 por cento) casos de oligoidrâmnio e 11 (10 por cento) casos de polidrâmnio contra dois casos (1 por cento) de oligoidrâminio e nenhum de polidrâmnio (p de 0,004 e p<0,001, respectivamente). Onze recém-nascidos (10 por cento) foram pequenos para a idade gestacional no GE contra três (2,7 por cento) no GC (p=0,002). A incidência de prematuridade foi de 8,7 e 2,5 por cento nos grupos de estudo e controle, respectivamente (p=0,041). A taxa de óbito fetal foi de 5,5 por cento (seis casos) no GE, contra nenhum no GC (p=0,002). CONCLUSÕES: observamos maior prevalência de cardiopatia fetal e de alterações da quantidade de líquido amniótico no grupo estudado em relação ao GC. A taxa de óbito fetal no GE provavelmente está vinculada à presença de malformações fetais; já a incidência de neonatos pequenos para a idade gestacional e de prematuridade, está associada à terapia anti-retroviral e ao uso do tabaco e de drogas ilícitas.

PURPOSE: to evaluate fetal structural and/or functional abnormalities by ultrasound examination and fetal echocardiography, in pregnant women positive for human immunodeficiency virus (HIV). METHODS: we analyzed prospectively 109 HIV positive pregnant women under antiretroviral therapy (Study Group) and 200 low risk pregnant patients (Control Group). All of them were submitted to ultrasound scan and fetal and neonatal echocardiography once a month. The amniotic fluid volume, fetal growth, fetal structural and functional alteration and the perinatal outcome were evaluated. RESULTS: there were eight (7.3 percent) cases of fetal structural abnormality in the Study Group and two (1 percent) in the Control Group (p=0.616). There were four cases of congenital heart disease and four cases of hydronephrosis in the Study Group, with statistic significance (p=0.015) for the cardiac abnormalities. There were eight cases (7.3 percent) of oligohydramnios and 11 cases (10 percent) of polyhydramnios in the Study Group against two cases (1 percent) of oligohydramnios and none of polyhydramnios in the Control Group (p=0.004 and p<0.001). Eleven (10 percent) newborn babies were too small for their gestation age in the Study Group, against three (2.7 percent) in the Control Group (p=0,002). The incidence of preterm delivery was 8.7 and 2.5 percent in the Study and Control Groups respectively (p=0.041). It was observed six cases (5.5 percent) of fetal death in the Study Group and none in the Control Group (p=0.002). CONCLUSIONS: in the present study, we have observed higher prevalence of amniotic fluid volume and congenital heart abnormalities in the Study Group as compared to the Control Group. Statistical significance was found in both situations. The high fetal death rate found in the Study Group was probably due to fetal malformation, whereas the high prematurity rate and the prevalence of small size for the gestational age of the newborn babies were...

Síndrome da hipoplasia do coração esquerdo: a influência da estratégia cirúrgica nos resultados / Hypoplastic left heart syndrome: the influence of surgical strategy on outcomes

OBJETIVOS: Relatar uma estratégia cirúrgica para a operação de Norwood na síndrome de hipoplasia do coração esquerdo (SHCE), que possibilite tempo curto de parada circulatória hipotérmica e reconstrução do arco aórtico com pericárdio autólogo. Comparar os resultados das técnicas anastomose de Blalock-Taussig modificado (B-Tm) e tubo ventrículo direito para artéria pulmonar (VD-AP) no restabelecimento da circulação pulmonar. MÉTODOS: Estudo retrospectivo compreendendo 71 neonatos portadores de SHCE, consecutivamente operados entre março de 1999 e fevereiro de 2006. Foi usada a mesma técnica de reconstrução da neo-aorta e duas técnicas diferentes de restabelecimento da circulação pulmonar: anastomose de B-Tm nos primeiros 37 neonatos e tubo VD-AP nos últimos 34. A canulação do canal arterial para a perfusão arterial foi a parte principal da estratégia cirúrgica para diminuir o tempo de parada circulatória hipotérmica. RESULTADOS: A sobrevida geral foi de 74,64 por cento, sendo de 67,57 por cento no grupo B-Tm e de 82,35 por cento no grupo tubo VD-AP (p = 0,1808). Os índices de mortalidade entre o primeiro e o segundo estágios foram de 40 por cento e de 4,4 por cento, respectivamente, nos grupo B-Tm e tubo VD-AP (p = 0,0054). Os tempos de parada circulatória hipotérmica foram, respectivamente, de 45,79 + 1,99 minutos e de 36,62 + 1,62 minutos (p = 0,0012). Coarctação tardia da aorta ocorreu em cinco pacientes (7,2 por cento). CONCLUSÃO: Essa estratégia cirúrgica resultou em tempo curto de parada circulatória, baixa mortalidade e boa morfologia da neo-aorta, com baixa incidência tardia de coarctação aórtica. A maior sobrevida ao primeiro estágio com o tubo VD-AP não foi significante, mas a mortalidade interestágios foi estatisticamente menor na comparação com o procedimento B-Tm.

OBJECTIVES: To report a surgical strategy for the Norwood procedure in the hypoplastic left heart syndrome (HLHS) that enables short hypothermic circulatory arrest time and aortic arch reconstruction with autologous pericardium patch, and to compare the results of the modified Blalock-Taussig (mBT) shunt with the right ventricle-to-pulmonary artery (RV-PA) conduit procedures as the source of pulmonary blood flow. METHODS: Retrospective study of 71 newborns with HLHS consecutively operated between March, 1999 and February, 2006. One technique for reconstruction of the neoaorta and two different techniques for reestablishment of the pulmonary blood flow were used: the mBT shunt in the first 37 newborns and RV-PA conduit in the last 34. Cannulation of the ductus arteriosus for arterial perfusion was the main part of the surgical strategy to reduce the hypothermic circulatory arrest time. RESULTS: In-hospital survival for the entire cohort was 74.64 percent, or 67.57 percent and 82.35 percent for the mBT shunt and RV-PA conduit groups, respectively (p=0.1808). Mortality rates between the first and second palliation stages were 40 percent and 4.4 percent for the mBT shunt and RV-PA conduit groups, respectively (p=0.0054). Hypothermic circulatory arrest times were 45.79±1.99 min and 36.62±1.62min (p=0.0012), respectively. Late coarctation of the aorta occurred in five patients (7.2 percent). CONCLUSION: This surgical strategy resulted in short circulatory arrest time, low mortality and favorable morphology of the neoaorta, with low incidence of late coarctation of the aorta. The higher rate of survival to first palliation stage with the RV-PA conduit was not significant, but interstage mortality was statistically lower when compared with the modified Blalock-Taussig shunt procedure.

O papel do ecocardiograma como método isolado na indicação cirúrgica de pacientes portadores de cardiopatia congênita / The role of echocardiography as an isolated method for indicating surgery in patients with congenital heart disease

OBJETIVO: Determinar a acurácia diagnóstica do ecocardiograma, analisando prospectivamente, o valor do método na indicação cirúrgica sem cateterismo em portadores de cardiopatia congênita, através da comparação do diagnóstico ecocardiográfico com os achados intra-operatórios e/ou do estudo invasivo. MÉTODOS: De fevereiro/2000 a janeiro/2001, foram acompanhados 493 pacientes cardiopatas congênitos com indicação cirúrgica, submetidos a ecocardiograma com mapeamento de fluxo em cores para decisão terapêutica. Os resultados foram comparados aos achados cirúrgicos e/ou de cateterismo quando realizado para complementação diagnóstica. RESULTADOS: Dos pacientes estudados, 94,3 por cento (465 casos) foram submetidos à correção da cardiopatia congênita apenas com o ecocardiograma e sem cateterismo diagnóstico. O estudo invasivo foi realizado para complementação diagnóstica em 28 (5,6 por cento) casos, o tratamento cirúrgico realizado em mais de 95 por cento dos casos e o cateterismo terapêutico em 3,6 por cento. Os achados do ecocardiograma se confirmaram em 464 (94,1 por cento) dos casos, demonstrando uma alta acurácia do método. Ocorreram 8 (1,6 por cento) casos de falso positivos e 39 (7,9 por cento) casos de falso negativos. Segundo os cirurgiões, nenhum dos erros diagnósticos levaram a complicações ou afetaram os resultados cirúrgicos adversamente. CONCLUSAO: O ecocardiograma se mostrou método sensível e seguro para indicação cirúrgica, dispensando, muitas vezes, a realização de estudo invasivo, ficando este, restrito aos casos de complementação diagnóstica ou terapêutica.

Anomalia de Ebstein: resultados com a reconstrução cônica da valva tricúspide / Ebstein's anomaly: results of the conic reconstruction of the tricuspid valve

OBJETIVO: Analisar os resultados de uma modificação técnica de plastia da valva tricúspide na anomalia de Ebstein. MÉTODOS: De novembro/1993 a agosto/2002, 21 pacientes com anomalia de Ebstein da valva tricúspide, com idades variando de 20 meses a 37 (média: 23) anos, foram submetidos a uma nova técnica de plastia da valva tricúspide, onde o megafolheto anterior tricúspide é desinserido da parede ventricular e do anel valvar, total, ou quase totalmente, transformando-o num cone, cujo vértice permanece fixo na ponta do ventrículo direito e cuja base é suturada ao verdadeiro anel tricúspide, inclusive na região septal, após o ajuste, com uma plicatura do anel, ao tamanho da base do cone. RESULTADOS: Houve um (4,7 por cento), óbito hospitalar, causado por baixo débito cardíaco em portador de miocardiopatia causada pela hipóxia crônica. O tempo médio de seguimento foi de 4 anos e os ecocardiogramas recentes mostraram boa morfologia do ventrículo direito e valva tricúspide com discreta ou mínima insuficiência em 18 pacientes e moderada em 2. Em dois dos três portadores de feixe anômalo foi possível localizá-los e seccioná-los no ato cirúrgico. Não ocorreu bloqueio atrioventricular em nenhum dos pacientes. CONCLUSAO: A técnica utilizada foi eficiente para a correção da insuficiência tricúspide e a restauração da morfologia do ventrículo direito, e aplicável para todos os tipos anatômicos de Ebstein, exceto o tipo D da classificação de Carpentier.

Late results of pulmonary root translocation in the correction of transposition of the great arteries

OBJETIVO: Este estudo tem por objetivo avaliar a evolução tardia da translocação da raiz pulmonar, técnica que visa evitar as complicaçäes e a necessidade de reintervençäes da operação de Rastelli, na correção de anomalias da conexão ventrículo arterial associados à estenose pulmonar (EP) e comunicação interventricular (CIV). MÉTODO: Cinco pacientes, com idade de dois meses a três anos, foram submetidos à translocação anterior da raiz pulmonar, no período de abril de 1994 a julho de 1999. A técnica consistiu da retirada da raiz pulmonar, com valva, do ventrículo esquerdo (VE) e a sua conexão ao ventrículo direito (VD), após o fluxo do VE ter sido direcionado para a aorta, através da CIV, com placa de teflon. A construção da via de saída do VD foi completada com pericárdio autólogo. RESULTADOS: Não houve mortalidade precoce ou tardia. Não houve necessidade de reintervenção. O seguimento clínico e ecocardiográfico tardio mostra crescimento da raiz pulmonar, sem gradiente transvalvar pulmonar clinicamente significativo (zero a 41 mmHg) e sem insuficiência valvar pulmonar, com todos os pacientes assintomáticos. CONCLUSAO: A translocação da raiz pulmonar mostrou-se método eficaz na correção anatômica das anomalias de conexão ventrículo-arteriais associadas a CIV e EP, sendo possível sua utilização mesmo em crianças menores, com bom resultado a curto e longo prazo, demonstrando a não necessidade de reoperaçäes, neste pequeno grupo de pacientes.

Diagnóstico ecocardiográfico de transposiçäo das grandes artérias associada à drenagem anômala de veias pulmonares / Echocardiographic diagnosis of transposition of the great arteries associated with anomalous pulmonary venous connection

We report 2 cases of transposition of the great arteries associated with anomalous pulmonary venous connection emphasizing the clinical findings, the diagnosis, and the evolution of the association. One of the patients had the anomalous pulmonary venous connection in its total infradiaphragmatic form, in the portal system, and the other patient had a partial form, in which an anomalous connection of the left superior lobar vein with the innominate vein existed. At the time of hospital admission, the patients had cyanosis and respiratory distress with clinical findings suggesting transposition of the great arteries. The diagnosis in 1 of the cases, in which the anomalous connection was partial, was established only with echocardiography, without invasive procedures that would represent risk for the patient; in the other case, in which the anomalous connection was total, the malformation was only evidenced with catheterization. The patients underwent surgery for anatomical correction of the heart disease. Only 1 patient had a good outcome

Dupla via de saída de ventriculo esquerdo. Diagnóstico ecocardiográfico

This is a case report of a double-outlet left ventricle associated with tricuspid atresia and hypoplasia of the right ventricle, diagnosed during echocardiography with color-flow imaging, in a three-month-old child who presented with fatigue and cyanosis. The child underwent palliative pulmonary arterial banding without an invasive procedure, and showed sustained improvement during follow-up

Taquicardia supraventricular sustentada associada a hidropsia fetal: diagnostico e evolucao desfavoravel / Sustained supraventricular tachycardia associated with hydrops fetalis: diagnosis and poor evolution

Relata-se um caso de feto com taquicardia supraventricular sustentada, associada a hidropsia. Apos falha em se reverter a taquicardia com a digoxina, optou-se pela amiodarona. Embora esta ultima tenha se mostrado eficaz no controle da taquicardia, o feto nao tolerou o longo periodo em taquiarritmia e evoluiu para o obito

Rastreamento ultrasonografico das cardiopatias congenitas no pré-natal / Prenatal ultrasound screening of congenital heart disease

Os autores mostram a importancia do rastreamento das cardiopatias congenitas pelo exame ultra-sonografico de rotina no pre-natal

Bloqueio atrioventricular fetal / Fetal atrioventricular block

Objetivo - Estudar a etiopatogenia e evolução clínica dos fetos portadores de bloqueio átrioventricular (BAY) com o objetivo de identificar fatores que afetam a história natural dessa entidade. Métodos - Ecocardiografia fetal associada ao modo M e doppler foi realizada em 600 gestantes entre 18 a 40 semanas por diversas indicações. Em 13 fetos (2,1%) diagnosticou-se BAV. Foram analisados o tipo de bloqueio, presença de cardiopatia congênita associada à síndrome de isomerismo atrial esquerdo, assim como a positividade para doença materna do tecido conectivo, clínica ou laboratorial. Resultados - BAV isolado foi encontrado em 6 fetos (5 casos de BAV total e 1 caso de BAV 2° grau 2:1). Neste grupo, 5 gestantes apresentaram positividade para anticorpos antinúcleo. Bloqueio associado à cardiopatia foi encontrado em 7 casos, sendo em 6 associados à síndrome de isomor fismo atrial esquerdo (5 casos de BAV total e 1 caso de BAV 2° grau 2:1). Conclusão - Os achados deste estudo concordam com dados de literatura sobre a possível relação causa-efeito entre anticorpos maternos, característicos da doença do tecido conectivo e o bloqueio cardíaco fetal isolado. Da mesma forma, concordam com a literatura a péssima evolução dos fetos portadores de bloqueio e anormalidade cardíaca estrutural, associada à síndrome do isomor fismo atrial esquerdo. Formas efetivas de terapia fetal não estão estabelecidas

Purpose - To study the pathogenesis, evolution and prognosis of the complete heart block of the fetus. Methods - Bidimensional echo cardiography associated to M-mode and doppler was performed in 600 patients. All cases of congenital heart block were referred because the fetuses presented hydrops, bradycardia and/or cardiac malformation suspected by routine ultrasound.Results - Isolated heart block was found in 6 fetuses (5 cases of complete type and 1 case of 2nd degree type 2:1). Heart block associated with complex cardiac disease and left atrial isomerism was found in 6 fetuses with no survivors (5 cases of complete type and 1 case of 2nd degree type 2:1). Heart block associated with átrioventricular discordante wasfound in 1 case. Conlusion - The findings of this study agree the literatura about the relation between maternal anti-RO antibodies and isolated complete heart block. We also found a poor prognosis in the group with heart block and complex cardiac malformations